Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва является тяжелым глазным заболеванием и занимает одно из ведущих мест в нозологической структуре слепоты и слабовидения, уступая лишь глаукоме и дегенеративной близорукости. 85% пациентов, ставших инвалидами по причине атрофии зрительного нерва, нуждаются в проведении лечебных мероприятий.

За последние 20 лет накоплен значительный опыт лечения атрофии зрительного нерва, появились новые представления о молекулярных механизмах регуляции нейрозрительной активности, о процессах, лежащих в основе повреждения и смерти нейронов и их аксонов. В связи с этим видоизменились взгляды на понимание механизмов развития атрофического процесса и сформировалось положение о том, что понятие атрофии зрительного нерва подразумевает частичную потенциальную обратимость морфофункциональных нарушений зрительного нерва и зрительной системы, что позволило пересмотреть существующее до недавнего времени пессимистическое мнение о возможности терапии атрофии зрительного нерва.

Особенности строения и функционирования зрительного нерва

Известно, что зрительный нерв формируется из более миллионов аксонов ганглиозных клеток сетчатки, которые составляют глубоко расположенный слой сетчатки. Средний диаметр аксонов оставляет 0,72 микрон. Они обеспечивают транспорт нейротрофических факторов, необходимых для их жизнедеятельности и функционирования ганглиозных клеток. Посредством аксонов ганглиозные клетки соединяются с центральной нервной системой.

Ганглиозные клетки и их аксоны получают питание из системы центральной артерии сетчатки, из задних коротких цилиарных артерий, артериол круга Цинна-Галлера и хориокапилляров. Ретроламинарная часть зрительного нерва получает питание из сосудов, идущих из мягкой мозговой оболочки.

Отток крови осуществляется по центральной вене сетчатки. Сосуды, питающие диск зрительного нерва, по своему строению и объему кровотока напоминают сосуды головного мозга.

Классификация атрофий зрительного нерва

В настоящее время специалисты выделяют следующие разновидности патологии:

1. Наследственные — могут проявляться как побочное явление при мутации ДНК, наличии синдрома Бурневилли и ряде других врожденных аномалий. Если устранить основную причину, то зрение можно повысить.
2. Приобретенные — возникают вследствие различных заболеваний.

Приобретенные атрофии делятся на 3 группы — нисходящая, восходящая и глаукоматозная атрофии зрительного нерва.

Нисходящая атрофия зрительного нерва возникает по следующим причинам:

• внутричерепные новообразования;
• рассеянный склероз;
• перенесенный менингит, энцефалит, арахноидит;
• инсульт;
• травмы черепа с повреждением зрительного нерва костными осколками, сдавление гематомой и другие травмирующие ситуации.

Лечение подобных патологий проводит невролог или нейрохирург.

Восходящая атрофия зрительного нерва имеет следующие формы:

• обусловленная внутриорбитальными новообразованиями зрительного нерва (часто глиома, глиобластома, нейрофиброматоз и др.);
• посттравматическая;
• поствоспалительная;
• постинтоксикационная (отравление суррогатным спиртом, ядами);
• атрофия сосудистой этиологии (нарушение в системе кровообращения зрительного нерва  и сетчатки — это пациенты с передней оптической нейропатией (91% и более) и с задней оптической нейропатией (около 8 % случаев);
• вызванная сахарным диабетом;
• связанная с гипертонической болезнью, патологиями крови и другими системными заболеваниями.

Глаукоматозная атрофия зрительного нерва требует отдельного рассмотрения, так как имеет более сложные механизмы гибели волокон зрительного нерва.

Патогенез атрофии зрительного нерва

Зрительное восприятие — сложный многоуровневый процесс, начинающийся с проекции изображения на сетчатке и заканчивающийся в высших отделах зрительной коры головного мозга. Начало фотохимической реакции пигмента под влиянием поглощенного света запускает цепь быстрых биоэлектрических реакций во всем зрительном анализаторе.

Нарушение в одной или нескольких звеньях сложной цепи зрительной системы ведет к расстройству зрительных функций.

Дегенеративные процессы в зрительном нерве и сетчатке — это специфическая реакция на сложные иммунологические, биохимические, энергетические и генетически детерминированные нарушения, возникающие в организме человека.

Ключевым моментом развития атрофии зрительного нерва является ухудшение гемодинамики глазничного региона, снижение уровня тканевого метаболизма, что  снижает биохимические, энергетические и электрофизиологические условия для проведения ритмического возбуждения по зрительному нерву. При ишемии возникают различные виды альтерации клеточных мембран, которые приводят к глубокой патологии нейронов и аксонов, их дегенерации и гибели.

Инициальным звеном развития патологического процесса в зрительном нерве является усиление перекисного окисления липидов цитоплазматической мембраны, в которой находятся белковые структуры (рецепторы, ионные каналы, ферменты и др.) В норме перекисное окисление липидов контролируется системой антиоксидантной защиты, ее специфическими ферментами, которые ингибируют образование перекисей и обрывают процесс перекисного окисления липидов. В условиях патологии при недостаточности антиоксидантной защиты перекисное окисление липидов становится чрезмерно усиленным и неконтролируемым, что приводит к развитию многозвеньевого патологического процесса в зрительном нерве.

При глаукоматозной атрофии зрительного нерва нормализация внутриглазного давления не всегда может обеспечить стабилизацию патологического процесса и часто зрительные функции продолжают неуклонно снижаться после успешно выполненной антиглаукоматозной операции. Угасание зрительных функций продолжается у 40-60% больных с нормализованным внутриглазным давлением, что связано с нарушением аксонального тока, со снижением кровообращения в перипапиллярной хориоидее и микрососудах диска зрительного нерва. Одной из главных причин таких циркуляторных нарушений в указанных зонах считают преходящие вазоспазмы.

Таким образом, в патогенезе структурно-функциональных заболеваний зрительного нерва доминируют генерализованные нарушения кровообращения в сосудистой системе глаза, нередко сочетающиеся с изменениями в каротидном и вертебробазилярном бассейне.

Известно, что не все нейроны и аксоны одинаково чувствительны к гипоксии, в одной и той же популяции наряду с относительно сохранными могут быть и необратимо измененные. При этом поврежденные нервные структуры действуют как источник токсических медиаторов, которые вызывают дегенерацию близкорасположенных функционально сохранных нейронов и нервных волокон, избежавших первичного повреждения, то есть на отдельных этапах развития дегенеративного процесса могут находиться как  интактные нервные клетки и волокна, так и клетки и нервные  структуры на разных стадиях поражения, что подразумевает частичную потенциальную обратимость нервных волокон и клеток на фоне лечения.

Стратегия лечения пациентов с данной патологией основывается на обозначенных выше представлениях о системных и молекулярных механизмах развития патологического процесса в сетчатке и зрительном нерве. На сегодняшний день терапия дегенеративных процессов в зрительном нерве направлена на улучшение гемодинамики глазничного региона, повышение уровня тканевого метаболизма, создание биохимических, энергетических и электрофизиологических условий для улучшения функционального состояния сетчатки и зрительного нерва. Организм человека рассматривается как единая биологическая система, являющаяся открытой и стремящейся к равновесному состоянию различных динамических функциональных систем, и поэтому при лечении пациентов с данной патологией вполне естественно представляется сочетанное воздействие патогенетически направленных лечебных средств. Для этого широко используются достижения неврологии, нейрофизиологии, фармакологии и других смежных специальностей.

Методы обследования по поводу атрофии зрительного нерва

Пациент, у которого подозревается атрофия зрительного нерва, проходит комплексную диагностику, включающую:

• определение остроты зрения;
• определение клинической рефракции;
• тонометрия;
• биомикроскопия;
• офтальмоскопия;
• статическая компьютерная периметрия;
• МРТ головного мозга, при травме — рентгенография черепа или КТ.

По показаниям проводятся ультразвуковая допплерография, ангиография. При нисходящей атрофии зрительного нерва дополнительные нейрохирургические исследования.

Современные подходы к лечению атрофии зрительного нерва

Арсенал медикаментозных  препаратов, применяемых для терапии дегенеративных заболеваний сетчатки и зрительного нерва, постепенно расширяется, и офтальмологи стали применять целый комплекс лекарственных средств, обладающих различным механизмом  действия: препараты, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови, а также нейропротекторы (как первичные, которые направлены на прерывание ранних патологических процессов, так и вторичные, направленные на прерывание отсроченных механизмов гибели нервных клеток и волокон). Важным направлением вторичной нейропротекции является антиоксидантная терапия. Однако наряду с аллопатическими препаратами офтальмологи стали применять и антигомотоксическое лечение.

Большое внимание за последние годы уделяют нейропептидам. Они обладают иммуномодулирующим и антиоксидантным действием. Большинство нейропротекторов обладают и репаративными свойствами. Все они комплексно воздействуют на метаболизм и кровоснабжение нервной ткани. Кроме перечисленных медикаментов, при лечении дегенеративных процессов применяют ферментотерапию, которая направлена на  ослабление организации патологической соединительной ткани, способна размягчать и частично рассасывать спайки.

В связи с этим не теряет своей актуальности внедрение в практику  улучшения зрительных функций при атрофии зрительного нерва и  иных направлений в лечении, в частности применение нормобарической гипокситерапии с массажем шейно-воротниковой зоны для активации кровотока в вертебро-базилярном бассейне и для регуляции сложных нейрорефлекторных механизмов, гуморальных процессов. Наиболее существенная положительная динамика отмечается по данным снижения площади относительных скотом в поле зрения.

В комплексное лечение включается магнитостимуляция, чрескожная гемомагнитолазертерапия на проекцию височного сосудистого пучка и лазерстимуляция сетчатки методом «спекл» (630 нм). В допплерографических исследованиях показано, что при действии магнитостимуляции улучшается объёмная и линейная скорость кровотока в задних цилиарных артериях; также улучшалось кровообращение в сосудистой системе глазничного региона. Выявлено увеличение электропроводности среды эритроцитов крови пациентов с атрофией зрительного нерва. Низкочастотное излучение лазера (630 и 890 нм) способствует увеличению амплитуды потенциала действия нерва и скорости его проведения. Результаты исследований свидетельствуют о том, что магнитостимуляция и последующая лазерстимуляция улучшают реологические свойства крови и процессы оксигенации у пациентов с атрофией зрительного нерва.

 В зависимости от тяжести атрофического процесса проводится чрескожная или прямая электростимуляция. У пациентов с высокой степенью слабовидения подведение электрода к зрительному нерву осуществляется пункционным способом через нижне-наружную треть орбиты, через крылонёбную ямку (или электрод имплантируется к зрительному нерву). Электростимуляция улучшает процессы энергообеспечения в зрительном нерве, нормализует микровязкость цитоплазматических мембран, способствует восстановлению нарушенных аксоглиальных взаимодействий, улучшает электрофизиологические параметры проведения ритмического возбуждения по зрительному нерву (порог возбуждения, амплитуду потенциала действия, скорость проведения. Данные, полученные при изучении температурной реакции коры головного мозга у пациентов с атрофией зрительного нерва во время действия электро-, магнито-, лазерстимуляции, свидетельствуют о повышении функциональной активности не только в зрительной проекционной зоне (затылочная область), но и в лобных, теменно-височных областях коры. Дополнительная активация этих зон с помощью воздействия других модальностей (тактильной, слуховой, обонятельной) может способствовать улучшению зрительных функций у пациентов с атрофией зрительного нерва за счет усиления компенсаторных и пластических процессов головного мозга.

Курс стимулирующих лечений состоит из 10 сеансов, проводимых в течение 2 недель.

Полученные функциональные результаты показали обоснованность включения каждого метода в систему лечебных мероприятий у пациентов с атрофией зрительного нерва. Последовательность и режимы выполнения лечебных процедур определяет офтальмолог после тщательного изучения результатов обследования.

Изучением сложнейших клеточных процессов, которые происходят при атрофии зрительного нерва, занимается и будет заниматься ещё не одно поколение офтальмологов и физиологов. Ведутся интенсивные исследования над разработкой электронных чипов для слабовидящих пациентов. Так что прогнозы офтальмологов прошлого века, что атрофия зрительного нерва не лечится и приводит к слепоте, не оправдались.

Главное — своевременно обратиться к офтальмологу на начальных этапах заболевания: при появлении тёмных пятен перед глазами, ощущении помехи, сужении поля зрения, ухудшении различения цвета срочно идите к врачу, чтобы своевременно провести диагностику. Чем раньше начнется лечение, тем лучше будет его результат.